Akut Lenfoblastik Lösemi

Özet

Akut lenfoblastik lösemi (ALL), kemik iliğinde ve kanda olgunlaşmamış lenfositlerin (lenfoblastların) kontrolsüz bir şekilde çoğalmasıyla karakterize, agresif bir kan kanseri türüdür. En sık çocukluk çağında görülmekle birlikte, yetişkinlerde de ortaya çıkabilir. Hastalık, normal kan hücrelerinin (eritrosit, lökosit, trombosit) üretimini baskılayarak anemi, enfeksiyonlara yatkınlık ve kanama gibi semptomlara neden olur. ALL’nin en önemli özelliği, tedavi edilmediği takdirde hızla ilerlemesi ve ölümcül olmasıdır.

Tanı

Akut lenfoblastik lösemi tanısı, bir dizi laboratuvar ve klinik değerlendirme ile konur.

• Klinik Şüphe: Hastada halsizlik, ateş, kemik ağrısı, morarmalar, lenf nodu şişlikleri veya tekrarlayan enfeksiyonlar gibi belirtiler varsa ALL’den şüphelenilir.

• Laboratuvar Testleri: Tam kan sayımında (CBC) genellikle lökosit sayısında artış (veya normal/düşüş), anemi (düşük hemoglobin) ve trombositopeni (düşük trombosit sayısı) görülür. Periferik yaymada blast adı verilen olgunlaşmamış hücrelerin varlığı tanı için önemli bir ipucudur.

• Kemik İliği Biyopsisi: ALL tanısının kesinleşmesi için olmazsa olmaz bir işlemdir. Kemik iliğinde %20’den fazla blast hücrelerinin bulunması, tanıyı doğrular.

• Bel Omuru İğnesi (Lomber Ponksiyon): Santral sinir sistemi (SSS) tutulumunun olup olmadığını değerlendirmek için tanı aşamasında yapılır. Tedavi protokolüne göre lomber ponksiyonun zamanlaması değişebilir, ancak genellikle tanısal değerlendirmenin bir parçasıdır.

• İmmünofenotipleme ve Genetik Testler: Lösemi hücrelerinin tipini (B-hücreli veya T-hücreli) ve genetik anormallikleri (örneğin, Philadelphia kromozomu) belirlemek için yapılır. Bu testler, hastalığın prognozunu ve tedavi seçimini etkileyen kritik bilgiler sağlar.

Tedavi

Akut lenfoblastik lösemi tedavisi, hastalığın alt tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre kişiselleştirilmiş, çok fazlı bir kemoterapi protokolüdür.

• İndüksiyon Fazı: Tedavinin ilk aşamasıdır ve amacı, kemik iliğini blast hücrelerinden temizlemek ve remisyon (hastalığın belirtilerinin kaybolması) elde etmektir. Yoğun kemoterapi rejimleri kullanılır.

• Konsolidasyon Fazı: İndüksiyon fazı sonrasında elde edilen remisyonun kalıcılığını sağlamak için yapılır. Bu aşamada farklı kemoterapi ilaçları ve kombinasyonları kullanılır.

• İdame Tedavisi: Genellikle 2-3 yıl süren ve düşük doz oral kemoterapi ilaçları ile remisyonun korunmasını amaçlayan tedavidir.

• Santral Sinir Sistemi (SSS) Profilaksisi: Lösemi hücrelerinin beyin ve omuriliğe yayılmasını önlemek için lomber ponksiyonla intratekal kemoterapi (omurilik sıvısına ilaç verme) veya beyin ışınlaması (radyoterapi) uygulanabilir.

• Hedefe Yönelik Tedaviler: Eğer hastada Philadelphia kromozomu gibi spesifik genetik anormallikler saptanırsa, imatinib gibi tirozin kinaz inhibitörleri kemoterapiye eklenir.

• Kök Hücre Nakli: Yüksek riskli vakalarda veya kemoterapiden sonra nüks (hastalığın tekrarlaması) durumunda allojenik kök hücre nakli, küratif (tam iyileştirici) bir tedavi seçeneği olarak değerlendirilir.

• Yan Etkiler: Tedavi süresince kemoterapinin yan etkileri (enfeksiyon, anemi, bulantı, saç dökülmesi) destekleyici tedavilerle yönetilir.