Akromegali

Özet

Akromegali, genellikle hipofiz somatotrof adenomu nedeniyle aşırı büyüme hormonu (GH) salgılanması sonucu ortaya çıkan nadir, kronik bir hastalıktır. Uygun şekilde tedavi edilmediğinde, artan morbidite ve erken ölüm riskiyle ilişkilidir. Hastalığın potansiyel olarak engelleyici komplikasyonlarını azaltmak için erken teşhis ve uygun tedavi çok önemlidir. Tipik belirtiler arasında aşırı terleme, akral büyüme ve yüz hatlarının kalınlaşması yer alır. Modern cerrahi ve farmakolojik yöntemler, iyileşmiş sonuçlar sağlamaktadır ve plazma IGF-1 (insülin benzeri büyüme faktörü 1) seviyelerinin normalleşmesiyle ölüm oranını normale döndürdüğü gösterilmiştir.

Tanı

Tanı, büyüme hormonu (GH) ve insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) seviyelerinin biyokimyasal olarak onaylanmasına dayanır. IGF-1’in yaklaşık 15 saatlik bir yarı ömrü olduğu için kan seviyeleri gün boyunca stabil kalır. Yaş ve cinsiyete göre eşleştirilmiş IGF-1 seviyeleri normalin üzerindeyse akromegali tanısından şüphelenilir. Kesin tanı, oral glukoz tolerans testi (OGTT) sonrası GH baskılanmasının olmaması ile doğrulanır. Biyokimyasal onaydan sonra, hipofiz adenomunun boyutunu ve invazyonunu belirlemek için gadolinyum ile güçlendirilmiş MRI yapılır. Hastanın fiziksel muayenesi, kalınlaşmış yüz hatları, yumuşak doku değişiklikleri ve artmış terleme gibi belirtilere odaklanır.

Tedavi

Tedavinin ana hedefleri, yaşam beklentisini normale döndürmek, semptomları hafifletmek ve tümörü mümkün olduğunca tamamen çıkarmaktır. Tedavi seçenekleri arasında cerrahi, farmakolojik tedavi ve radyoterapi bulunur. Transsfenoidal cerrahi, kapalı somatotrof mikroadenomları için birincil tedavi yaklaşımıdır. Cerrahi remisyon sağlanamazsa, somatostatin analogları (SSA’lar) tercih edilen ek tedavi olarak kullanılır. Cerrahi, SSA’lar veya radyoterapiye yeterince yanıt vermeyen hastalar için büyüme hormonu reseptör antagonisti olan pegvisomant veya radyoterapi gibi diğer seçenekler düşünülebilir. Diyabeti olan hastalarda glukoz metabolizmasını iyileştirdiği için pegvisomant tercih edilebilir. Tedavinin hedefleri, GH ve IGF-1 seviyelerini normalleştirmektir, bu da durumla ilişkili artmış mortaliteyi normale döndürür.