Postural Ortostatik Taşikardi Sendromu

Özet

Postural ortostatik taşikardi sendromu, ayakta durma sırasında sinüs taşikardisinin ortaya çıktığı ve ortostatik hipotenziyon olmaksızın günlük yaşam aktivitelerini etkileyen çok sistemli, kronik bir bozukluktur. Hastalar baş dönmesi, çarpıntı, presenkop, yorgunluk ve “beyin sisi” gibi ortostatik semptomlar bildirir; ayrıca baş ağrısı, uyku bozukluğu, dispne ve gastrointestinal yakınmalar gibi non-ortostatik bulgular sıkça eşlik eder. Tanı için sırtüstü pozisyondan veya baş yukarı eğimden ayakta durmaya geçişte 10 dakika içinde kalp atım hızının 30 bpm artması (12–19 yaş arası hastalarda sınır higher) ve semptomların en az üç aydır sürmesi gereklidir. POTS’un heterojen patofizyolojisi; hipovolemi, periferik otonom denervasyon, aşırı sempatik aktivasyon ve immün mekanizmalar gibi birden çok bileşeni kapsar. İlk değerlendirme EKG ve temel kan testlerini; gerektiğinde Holter, eğim masası testi ve ekokardiyografiyi içerir. Yönetim yaşam tarzı değişiklikleri, sıvı-tuz optimizasyonu, kompresyon giysileri ve hedefe yönelik farmakoterapi kombinasyonlarını içerir; refrakter olgularda kurtarma tedavileri ve bazı immünglobulin yaklaşımları düşünülür. İzlem klinik yanıta göre yapılandırılır ve genel prognoz mortalite artışı ile ilişkili değildir; birçok hasta zaman içinde veya tedavi ile semptomatik düzelme gösterir.

Tanı

Tanı, hastanın ortostatik semptomlarının günlük yaşamı etkileyecek şiddette en az üç aydır sürmesi ve sırtüstü veya baş yukarı eğimden ayakta durmaya geçişte 10 dakika içinde kalp hızında 30 bpm artış olması ile konulur; ortostatik hipotansiyon olmaması gerekir. Tanısal süreçte ayrıntılı öykü (tetikleyiciler, son viral enfeksiyon, eşlik eden otoimmün veya bağ dokusu hastalıkları), dikkatli fizik muayene ve ortostatik hayati bulguların düzenli aralıklarla (1, 3, 5, 10 dakika) ölçülmesi zorunludur. EKG, tam kan sayımı, tiroid fonksiyon testleri, sabah kortizolü ve elektrolitler gibi temel laboratuvarlar diğer olası nedenleri dışlamak için istenir. Tanı belirsizse veya hasta 10 dakikalık ayakta durma testini yapamıyorsa eğim masası testi; aritmileri ekarte etmek için Holter; yapısal kalp hastalığı şüphesi varsa ekokardiyografi düşünülmelidir. Nöropatik veya hiperadrenerjik alt tipleri tanımlamak amacıyla yatarak/dik plazma katekolaminleri, sudomotor testler, Valsalva ve diğer otonom testleri deneyimli merkezlerde değerlendirilebilir. Ayırıcı tanılarda anemi, hipertiroidizm, feokromositoma, adrenal yetersizlik, uygunsuz sinüs taşikardisi, uzun yatak istirahati, ilaç etkileri ve psikosomatik durumlar önceliklidir.

Tedavi

Tedavi üç ana hedefe yöneliktir: intravasküler hacmi artırmak, periferik venöz havuzlanmayı azaltmak ve kalp hızını uygun şekilde kontrol ederek negatif kronotropik etki sağlamak. İlk basamak tetikleyicilerden kaçınma ve yaşam tarzı değişiklikleridir; günlük sıvı alımının 2–3 litreye çıkarılması ve tuz alımının artırılması (hasta koşullarına göre, günde hedef 10 g’a kadar) sık önerilir. Kompresyon çorapları ve abdominal bağlayıcı ile splanik ve alt ekstremite venöz havuzlanması azaltılır. Aşamalı egzersiz programları sırtüstü başlayan aerobik ve bacak direnç çalışmalarıyla başlayıp zamanla dik pozisyondaki egzersizlere geçirilmesini kapsar. Farmakoterapi, semptom profiline göre seçilir: hipovolemik özellikli hastalarda fludrokortizon veya desmopressin, venöz dönüşü artırmak için midodrin; kalp hızını düşürmek için beta blokerler veya ivabradin; nöropatik özelliklerde piridostigmin; hiperadrenerjik belirtilerde klonidin gibi ajanlar kullanılabilir. Çocuklarda temel yaklaşım tuz-sıvı artışı, fiziksel karşı basınç teknikleri ve aile eğitimi üzerine odaklanır; bazı farmakolojik ajanlar çocuklarda dikkatli ve uzman gözetiminde tercih edilir. Refrakter olgularda bupropion, eritropoietin, oktreotid, droksidopa veya aralıklı intravenöz tuz infüzyonları gibi kurtarma seçenekleri değerlendirilir; uzun süreli merkezi venöz kateter ve sürekli infüzyondan kaçınılmalıdır. Otoimmün mekanizma şüphesinde bazı olgularda IVIG raporları vardır ancak kanıt sınırlıdır; multidisipliner yaklaşım esastır.