Primer Sklerozan Kolanjit

Özet

Primer sklerozan kolanjit kronik, ilerleyici ve kolestatik bir karaciğer hastalığıdır; intrahepatik ve/veya ekstrahepatik safra yollarında yaygın periduktal inflamasyon, fibrozis ve çok odaklı darlıklar gelişir. Hastalık sıklıkla genç ve orta yaşlı erişkin erkeklerde görülür ve %50–%80 oranında inflamatuar bağırsak hastalığı, özellikle ülseratif kolit ile birliktedir. Sunum spektrumu asemptomatik karaciğer test anormalliklerinden şiddetli kolestatik bulgulara, tekrarlayan bakteriyel kolanjit ataklarına, sarılığa ve son evre karaciğer yetmezliğine kadar değişir. Kolanjiyokarsinom riski belirgin şekilde artmıştır ve karaciğer yetmezliği veya malignite gelişen hastalarda karaciğer nakli tek küratif seçenektir. Etkili, hastalığı durduracak medikal tedavi şu an için yoktur; yönetim semptomların kontrolü, komplikasyonların tanı ve tedavisi ile transplantasyona yönlendirmeyi kapsar. Tanı laboratuvar testleri, görüntüleme ile kolanjiyografik kanıt ve ikincil nedenlerin dışlanmasına dayanır.

Tanı

Tanı kolestatik karaciğer testleriyle başlayan sistematik bir değerlendirme ile konur; serum alkalen fosfataz ve gama-GT sıklıkla yüksektir, aminotransferazlar genelde hafif-orta yükseklik gösterir, bilirubin ise hastalığın evresine göre değişken olabilir. Safra yollarının görüntülenmesi gereklidir; manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) erişkinlerde tercih edilen, invaziv olmayan ilk tanı aracıdır ve çok odaklı intra- ve/veya ekstrahepatik daralmalar ve segmental genişlemeler gösterir. MRCP tanısal değilse veya müdahale planlanıyorsa endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) endikedir; ERCP sırasında dominant darlıklar balon dilatasyon veya fırça sitolojisi ile değerlendirilebilir. Karaciğer biyopsisi, özellikle küçük kanal PSC veya PSC-otoimmün hepatit örtüşmesi şüphesinde tanıyı ve evrelemeyi desteklemek için kullanılır; patognomonik lezyon fibro‑obliteratif kolanjittir ancak nadiren görülür. Tanı koyarken ikincil sklerozan kolanjit nedenleri (cerrahi travma, taş hastalığı, malignite, iskemik veya toksik yaralanma vb.) dışlanmalıdır.

Tedavi

Tedavi semptomlara yönelik, komplikasyonların yönetimine odaklı ve son evre karaciğer hastalığında transplantasyona yönlendiricidir. Kaşıntı için ilk basamakta safra asidi bağlayıcı reçineler (ör. kolestiramin) önerilir; başarısızlık halinde rifampisin, naltrekson veya seçici serotonin geri alım inhibitörleri kullanılabilir; dirençli olgularda fenobarbital, fototerapi veya plazmaferez düşünülür. Dominant veya ilgili ekstrahepatik darlıklarda endoskopik balon dilatasyon tedavi edici olup, gerektiğinde stentleme uygulanabilir; stentler komplikasyon riskini artırdığı için dikkatle seçilmelidir. Ursodeoksikolik asidin yararı tartışmalıdır; bazı hastalarda ALP veya GGT normalizasyonu ve semptomlarda iyileşme gözlenmiş, ancak yüksek dozun zararları ve kolorektal neoplazi riski tartışılmıştır. İmmünsüpresif ajanlar PSC için genel olarak önerilmez; PSC-otoimmün hepatit örtüşmesinde immünsüpresif tedavi ve kortikosteroidler uygun olabilir. Yeni ve araştırma aşamasındaki yaklaşımlar arasında obetikolik asit, norursodeoksikolik asit, bezafibrat, oral vankomisin ve fekal mikrobiyota transplantasyonu gibi seçenekler vardır; bunların etkinliği ve uzun dönem güvenliği çalışılmaktadır. Son evre karaciğer hastalığında karaciğer nakli yaşamı uzatan ve etkin bir tedavi seçeneğidir; greftte PSC nüksü olabileceği için takip gerekir.