Pulmoner Stenoz

Özet

Pulmoner stenoz, sağ ventrikülden pulmoner yatağa giden kan akışını sınırlayan ve sistolik dönemde pulmoner kapak üzerinde belirgin bir basınç gradyanı oluşturan bir obstrüktif kapak hastalığıdır. Hastalık genellikle konjenital kökenlidir ve semptom spektrumu hafif, asemptomatik olgulardan kritik obstrüksiyonla derin siyanoz, düşük kardiyak debi ve ani ölüme kadar uzanır. Klinik değerlendirmede en sık rastlanan bulgu, sol üst sternum kenarında en yüksek noktada duyulan sistolik ejeksiyon üfürümü ve sıkça eşlik eden ejeksiyon tıklamasıdır. Tanı görüntüleme ile doğrulanır; transtorasik Doppler ekokardiyografi hem anatomiyi gösterir hem de transvalvüler gradyan ölçümü ile şiddeti sınıflandırır. Hafif olgularda izlem yeterli iken orta ve şiddetli olgularda girişimsel tedavi tercih edilir; perkütan balon pulmoner valvüloplasti birinci basamak yaklaşım olup displastik kapak, çok seviyeli obstrüksiyon veya valvüloplasti başarısızlığı durumlarında cerrahi valvüloplasti endike olur. Kritik yenidoğan olgularında oksijen ve prostaglandin E1 ile duktusun açık tutulması yaşam kurtarıcı olup acil girişim gerektiren bir köprü sağlar. Uzun dönem izlemler, girişim sonrası kalan regürjitasyon, yeniden darlık ve sağ ventrikül fonksiyonunun değerlendirilmesi üzerine odaklanır.

Tanı

Tanı, kapsamlı klinik değerlendirme ve hedeflenmiş kardiyovasküler görüntüleme ile konur. Klinik öykü; egzersiz intoleransı, eforla dispne, senkop, tekrarlayan büyüme-geriliği gibi belirtiler yönlendiricidir ve dismorfik bulgular Noonan, Williams veya Alagille gibi sendromlara işaret edebilir. Fizik muayenede patolojik sistolik ejeksiyon üfürümü, ejeksiyon tıklaması, S2 değişiklikleri ve ileri olgularda sağ kalp yetmezliği bulguları aranır. İlk basamak testler arasında 12 derivasyon EKG, göğüs röntgeni ve transtorasik Doppler ekokardiyografi yer alır; ekokardiyografide pik ve ortalama gradyan değerlendirilmeli ve pik hız ölçülmelidir. Gerekli durumlarda kateter tabanlı değerlendirme, kardiyak MR veya BT operasyon planlaması ve egzersiz testi semptom objektifleştirmek için kullanılır. Siyanoz veya şüphe halinde nabız oksimetresi, tam kan sayımı ve arteriyel kan gazı ile oksijenasyon değerlendirilir.

Tedavi

Tedavi şiddete ve semptomlara göre yönlendirilir. Hafif pulmoner stenozda spesifik tedavi genellikle gerekli değildir; düzenli kardiyoloji izlemi önerilir. Orta ve şiddetli obstrüksiyonlarda perkütan balon pulmoner valvüloplasti çoğu durumda birinci basamak tedavidir; bu yöntem cerrahiye göre daha az invaziv olup kardiyopulmoner bypass gerektirmez ve kısa-uzun dönemde etkinlik gösterir. Displastik kapak varlığında veya balon genişletmeye uygun olmayan anatomilerde cerrahi valvüloplasti tercih edilir. Kritik yenidoğanlarda önce oksijen ve gerektiğinde alprostadil (prostaglandin E1) ile duktusun açık tutulması sağlanır, ardından acil balon veya cerrahi girişim planlanır. Girişimler sonrası ortaya çıkabilecek pulmoner kapak yetmezliği, infundibüler dinamik stenoz veya işlem komplikasyonları açısından yakın takip gereklidir; kalp yetmezliği semptomları varsa destekleyici tedavi (diüretikler, digoksin gibi) kullanılarak hemodinamik stabilizasyon sağlanmalı ve kesin tedaviye yönlendirilmelidir.