Systemik Lupus Eritematozus

Özet

Systemik Lupus Eritematozus (SLE) multisistemik otoimmün bir hastalık olup bağışıklık sisteminin kendi dokularına karşı antikor üretmesiyle karakterizedir; klinik tablo cilt, eklem, böbrek, sinir sistemi, hematolojik ve kardiyopulmoner sistemleri içerebilecek geniş bir yelpazede seyreder ve hastalığın aktivitesi ile kronik hasar arasındaki ayrım izlemi ve tedavi stratejilerinin belirlenmesinde merkezi öneme sahiptir. Hastalık spektrumu hafif mukokutanöz bulgulardan yaşamı tehdit eden nefrit veya merkezi sinir sistemi tutulumu gibi ağır organ hasarına kadar uzanır; teşhis klinik bulguların dikkatli değerlendirilmesi ile otoantikor profili ve hedeflenen laboratuvar testlerinin birleştirilmesiyle konur ve tedavi bireyselleştirilmiş immünsüpresif ve destekleyici yaklaşımlardan oluşur. Uzun dönem yönetiminde alevlenmelerin önlenmesi, organ fonksiyonlarının korunması, tromboembolik risklerin değerlendirilmesi ve ilaçlara bağlı toksisite takibi temel hedeflerdir ve multidisipliner bakım, hastalığın sonuçlarını iyileştirir.

Tanı

Tanı, sistematik klinik öykü, fizik muayene ve laboratuvar çalışmalarıyla desteklenen bir kombinasyon yaklaşımıyla konur; antinükleer antikor pozitifliği sıklıkla başlangıç ipucu sağlar ve spesifik otoantikorlar ile glomerülonefrit, hematolojik anormallikler veya nöropsikiyatrik bulguların varlığı tanıya katkı sağlar. Tanıya yönelik yaklaşımda, sistemik semptomların organize değerlendirilmesi, idrar analizi ve renal fonksiyon testleri, tam kan sayımı, kompleman düzeyleri ve anti-dsDNA gibi otoantikorların ölçümü önceliklidir; gerektiğinde doku biyopsileri (örneğin böbrek biyopsisi) hem teşhis hem de tedavisel kararlar için yol göstericidir. Tanının konulmasının ardından hastalığın aktivite ve hasar skorlamaları kullanılarak tedavi hedefleri belirlenir ve risk/yarar değerlendirmesi temelinde immünsüpresyon dozları ayarlanır.

Tedavi

Tedavi, hastalığın aktivitesi ve tutulan organlara göre kademeli olarak planlanır; hafif mukokutanöz ve artiküler bulgular için antimalaryaller, düşük doz kortikosteroidler ve gerekirse kısa süreli nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar önerilir. Orta ve ağır organ tutulumlarında sistemik kortikosteroidlerin yüksek doz uygulamaları kısa dönemde alev kontrolü sağlar; uzun dönemde hastalık modifiye edici immünsüpresif ajanlar (örneğin azatiyoprin, mykofenolat mofetil, siklofosfamid, metotreksat) veya biyolojik ajanlar (örneğin B hücresini hedefleyen terapi) organ korunumu ve steroid azaltma stratejilerinin merkezindedir. Tedavi planlaması sırasında enfeksiyon riski, üreme sağlığı, aşı stratejileri, kemik sağlığı ve kardiyovasküler risk faktörlerinin yönetimi entegre edilmelidir; trombositopeni, hemolitik anemi veya antikoagülasyon gerektiren durumlar gibi hematolojik komplikasyonlar spesifik protokollerle ele alınır ve böbrek tutulumunda histopatoloji rehberliğinde immünsüpresif rejimler seçilir.