Ventriküler Septal Defektler

Özet

Ventriküler septal defektler, interventriküler septumda yer alan ve sol ventrikülden sağ ventriküle kan akımına izin veren açıklıklardır; genellikle doğumsal olmakla birlikte nadiren miyokard enfarktüsü veya travma sonrası kazanılmış olarak ortaya çıkabilirler. Defektin boyutu, yeri ve hastanın pulmoner vasküler direnci hemodinamik etkileri belirler; küçük kısıtlayıcı defektler minimal sol-sağ şant ile ilişkili olup sıklıkla çocuklukta spontan kapanırken, orta ve büyük defektler sol ventrikül hacim yüküne, pulmoner hipertansiyona ve tedavi edilmezlerse Eisenmenger fizyolojisine ilerleyebilen ciddi komplikasyonlara yol açar. Klinik bulgular üfürüm, büyüme geriliği, eforla dispne, tekrarlayan pulmoner enfeksiyonlar ve ileri hastalıkta siyanoz ile heterojenlik gösterir; tanı çoğunlukla transtorasik ekokardiyografi ile doğrulanır ve tedavi seçenekleri izlemden medikal stabilizasyona, açık cerrahi yama onarımına veya seçilmiş olgularda perkateter cihaz kapatmasına kadar uzanır.

Tanı

Tanı, sistematik klinik değerlendirme ve görüntüleme ile konur; en sık radyolojik ve elektrokardiyografik bulgular odacık büyümesi veya hipertrofi yönünde destek verirken ekokardiyografi hem defektin yerini hem de şantın derecesini, geri kalan eşlik eden anormallikleri ve pulmoner basınç göstergelerini ortaya koyar. Ekokardiyografi 2D görüntüleme, renkli akış Doppleri ve spektral Doppler ile defekti net olarak gösterir, şantın büyüklüğü ve Qp:Qs oranı noninvaziv olarak tahmin edilir; görüntüleme yetersiz veya karmaşık anatomik ilişkiler mevcutsa kardiyak manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi ile ileri değerlendirme yapılır. İnvasif sağ kalp kateterizasyonu, görüntüleme ile uyumsuzluk varsa veya pulmoner vasküler direnç ve basınç ölçümleri gerektiğinde tanısal ve tedavi planlamasında önemli rol oynar. Klinik değerlendirme üfürümün karakteri, solunumla değişim, taşipne, büyüme geriliği ve siyanoz gibi belirtileri kapsar ve ayırıcı tanıda atriyal septal defekt, patent duktus arteriozus, mitral veya triküspit yetmezliği, pulmoner stenoz ve Fallot tetralojisi gibi hastalıklar düşünülür.

Tedavi

Tedavi yaklaşımı defektin boyutu, semptom varlığı, sol ventrikül hacim yükü, pulmoner arter basınçları ve pulmoner vasküler direnç gibi hemodinamik kriterlere göre belirlenir; küçük kısıtlayıcı defektleri olan asemptomatik hastalarda düzenli gözlem ve periyodik ekokardiyografik takip yeterlidir. Orta ile büyük hemodinamik olarak anlamlı şantı olan veya kalp yetmezliği semptomları gösteren hastalarda preoperatif medikal stabilizasyon (özellikle bebeklerde diüretikler, gerektiğinde ACE inhibitörleri ve digoksin) sağlandıktan sonra düzeltici kapama önerilir; cerrahi onarım genellikle yama ile açık cerrahi olarak yapılırken, uygun anatomik özellikleri taşıyan bazı peri-membranöz veya kas tipi defektler perkateter cihazlarla kapatılabilir. Miyokard enfarktüsüne bağlı edinilmiş VSD’lerde acil cerrahi gereklidir; intrakoroner bypass gereksinimi ve intra-aortik balon pompası desteği planlanarak kombine onarım düşünülür. Pulmoner hipertansiyon ve şant tersine dönmüş (Eisenmenger) olgularda VSD kapatılması kontrendike olup tedavi esas olarak pulmoner vazodilatörlerle destekleyici tıbbi yaklaşımdır; PDE-5 inhibitörleri, endotelin reseptör antagonistleri ve prostasiklin türevleri monoterapi veya kombinasyon halinde kullanılabilir ve ileri vakalarda kalp-akciğer transplantasyonu değerlendirilebilir. Endokardit riski nedeniyle yüksek risk gruplarında işlemler için antibiyotik profilaksisi uygulanır; bunun dışında rutin gastrointestinal girişimler için profilaksi önerilmez.