Hipofiz Adenomu

Özet

Klinik olarak işlevsel olmayan hipofiz adenomu (CNFPA) bu belgenin odak noktası olup, akromegali, Cushing sendromu ve prolaktinoma gibi işlevsel hipofiz adenomları ayrı olarak incelenmektedir. Genel popülasyonda yapılan MRI’ların %10’una kadar küçük hipofiz tümörleri (4 mm’den küçük) yaygın bir şekilde rapor edilmektedir. Bu tür tümörlerin yalnızca küçük bir kısmı hipofiz bozukluğunu düşündüren klinik özelliklerle ilişkilidir. Radyolojik açıdan CNFPA’lar, mikro-adenomlar (1 cm’den küçük çaplı) veya makro-adenomlar (1 cm veya daha büyük çaplı) olarak sınıflandırılırlar. Bu tümörler, optik kiazmaya doğru suprasellar, kavernöz sinüslere doğru lateral veya sfenoid kemiğe doğru aşağı yönde uzantı yapabilirler. İşlevsel olmayan hipofiz mikro-adenomları olan hastaların sınırlı takip ihtiyacı bulunurken, makro-adenomlar yaşam boyu takip edilmelidir. İşlevsel olmayan hipofiz makro-adenomları genellikle baş ağrısı, görme alanı kaybı, hipopitüitarizm ve nadiren kranial sinir felçleri gibi kitle etkisi belirtileri ile tıbbi dikkat çekerler. Hipofiz sapının sıkışması ve içsel dopaminerjik tonun kesilmesi sonucunda CNFPA’larda prolaktin seviyesinde mütevazı bir artış gözlemlenebilir. Kitle etkisi olan CNFPA hastaları için birinci basamak tedavi, transsfenoidal cerrahidir.

Tanı

Hipofiz adenomları tüm intrakranyal tümörlerin yaklaşık %15’ini oluşturmakta ve kitle etkisi sonucu hormon aşırı salgısı, görsel ve nörolojik eksiklikler ve hipopitüitarizm ile başvuran hastalarda teşhis edilmektedirler. Ayrıca hipofiz insidentaloması olarak da tespit edilebilirler. Karakteristik bir hormon aşırı salgılama sendromu oluşturmayan hipofiz adenomları, klinik olarak işlevsel olmayan adenomlar (CNFPA’lar) olarak adlandırılırlar. CNFPA’lar ve prolaktinomlar en yaygın iki hipofiz adenomu türüdür. Çoğu CNFPA geç semptom vermekte, çünkü ya hormon salgılamamakta ya da işlevsel hormonları verimsiz bir şekilde salgılamaktadır. Hastalar, görüntülemede tesadüfen bulunabilen veya kitle etkisi ya da nöroendokrin değişiklikler ile belirti ve bulgularla ortaya çıkabilirler. Baş ağrıları yaygındır (%35 ila %70) ancak altta yatan patofizyoloji belirsizliğini korumaktadır. Tanısal değerlendirme, özel bir hipofiz MRI ile gadolinyum öncesi ve sonrası artırma ile yapılır. Bu, tümör özelliklerini, kavernöz sinüsler ve sfenoid sinüse invazyon varlığını ve optik kiazma üzerindeki herhangi bir kitle etkisini belirleyecektir. Hormonal değerlendirme, prolaktin, insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1), lüteinize edici hormon (LH), folikül uyarıcı hormon (FSH), insan hipofiz glikoprotein hormonlarının alfa alt birimi, testosteron, östradiol, tiroid uyarıcı hormon (TSH) ve serbest tiroksin, sabah kortizolü ve adrenokortikotropik hormon (ACTH) uyarı testini içerir.

Tedavi

Klinik olarak işlevsel olmayan hipofiz adenomlarının (CNFPA’lar) yönetimi cerrahi rezeksiyon, radyoterapi, medikal tedavi veya gözlem (aktif izleme) içerebilir. Kitle etkisi olan CNFPA’lar için tedavi hedefleri, tümörü mümkün olduğunca tamamen çıkarmak, görsel veya diğer nörolojik eksiklikleri geri çevirmek, hormonal eksiklikleri geri çevirmek ve etkilenmeyen hipofiz bezinin fonksiyonunu korumaktır. Sadece gözlem, klinik olarak işlevsel olmayan hipofiz mikro-adenomları ve kitle etkisi olmayan ve optik kiazma ile temas etmeyen makro-adenomlar için önerilir. Transsfenoidal cerrahi (TSS), semptomatik CNFPA’lı hastalar için birinci basamak tedavi olarak önerilmektedir. Bu, optik kiazmaya bitişik CNFPA makroadenomları ve görme alanı eksikliği gibi kitle etkisi olan hastaları, hipofiz apopleksisini, tümörden kaynaklanan diğer nörolojik eksiklikleri, boyutunda ilerleyici artış gösteren tümörleri ve dirençli baş ağrılarını içerir. Radyoterapi, genellikle önemli kalıntı tümör kütlesi olduğunda, özellikle kavernöz sinüsü istila ediyorsa veya nüksü tedavi etmek için ameliyat sonrası kullanılır. Medikal tedavi, TSS ve radyoterapi ile ilk tedaviden sonra rezidüel veya nüks eden hastalığı olan CNFPA’lı hastalar için ikinci basamak tedavi olarak düşünülebilir. Hormon replasmanı, hipopitüitarizm ile ilişkili hormon eksiklikleri için biyokimyasal değerlendirmeye ve klinik tabloya göre gerekli olabilir. Hipofiz apopleksisi, akut adrenal yetmezlikle ilişkili olabileceğinden potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durumdur ve hızlı tanı, parenteral kortikosteroidler ve intravenöz sıvılarla birlikte parenteral analjezi ile tedavi edilmelidir.