Normal Basınç Hidrosefali

Özet

Normal basınç hidrosefalisi (NPH), beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncında önemli bir artış olmaksızın, hidrosefaliye özgü klinik özelliklerle karakterize edilen bir durumdur. Bu klinik özellikler, bilişsel bozukluk veya idrar semptomları olsun ya da olmasın, levodopa yanıt vermeyen yürüme apraksisini içerir. NPH’nin tanısı, sadece nörogörüntüleme kullanılarak güvenilir bir şekilde konulamaz. Ayırıcı tanı, diğer parkinsonizm nedenlerini ve yaygın demans bozukluklarını içerir. Yeterince erken tedavi edilirse, ventriküloperitoneal şantlama ile yanıt verir. Ancak, cerrahi için hasta seçimi zor olabilir, çünkü birçok hasta yüksek cerrahi risk altında değerlendirilir. Durumun varlığı, lomber ponksiyon ile ölçülen BOS basıncında önemli bir artış olmamasına rağmen, BOS basıncındaki bir azalmaya ve/veya bir BOS yönlendirme prosedürüne yanıt verir.

Tanı

Normal basınç hidrosefalisi tanısı, levodopa yanıt vermeyen yürüme apraksisi olan her hastada düşünülmelidir. Tanı için detaylı bir öykü ve hastanın yürüyüşünün kapsamlı bir değerlendirmesi esastır. Başlangıçta tüm hastalarda bir Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) veya kontrastsız Bilgisayarlı Tomografi (BT) taraması istenmelidir. Nörogörüntüleme tek başına tanısal değildir, ancak diğer patolojileri dışlamak için gereklidir. Obstrüktif lezyon NPH tanısını dışlar. Şüpheli Parkinson hastalığı olan tüm hastalara levodopa testi yapılmalıdır; semptomlar levodopaya yanıt veriyorsa, NPH tanısı dışlanabilir. NPH tanısını desteklemek ve BOS yönlendirme prosedürüne yanıt verme olasılığını artırmak için büyük hacimli BOS alımı ile lomber ponksiyon (30 ila 60 mL BOS çıkarılması) düşünülmelidir. Normal (7 ila 25 cm su) veya önemli ölçüde yükselmemiş BOS basıncını gösteren lomber ponksiyon, cerrahi uygunluğu veya kesin bir alternatif tanı olmadıkça her hastada düşünülmelidir. Ek testler arasında uzun süreli dış lomber drenaj ve BOS infüzyon prosedürü bulunur, bunlar genellikle belirsiz sonuçlar olan veya BOS alımına yanıt vermeyen hastalar için saklıdır.

Tedavi

NPH tedavisi, tanı lomber ponksiyon, uzatılmış dış lomber drenaj veya BOS infüzyon prosedürü ile doğrulandıktan sonra mümkün olan en kısa sürede sunulmalıdır. Cerrahi sonuçlarının daha kısa semptom süresine sahip hastalarda ve cerrahinin tanıdan sonra erken sunulduğu hastalarda daha iyi olduğuna dair bazı kanıtlar vardır. Erken cerrahi tedavi mortaliteyi azaltabilir ve idiyopatik NPH’de hayatta kalmayı artırır. Cerrahiye uygun olduğu düşünülen hastalar için ventriküloperitoneal şantlama, standart cerrahi tedavidir. Erken tedavi, daha tam ve kalıcı faydalar sağlayabilir. Ventriküloperitoneal şantlama, BOS’un kalp döngüsü sırasında beyne girip çıkması için alternatif düşük dirençli bir yol sağlayarak beyin perfüzyonunu artırır. Endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV), şantlamaya bir alternatif olarak kabul edilir , ancak şantlamanın ETV’den üstün olduğunu gösteren ön sonuçlar vardır. Cerrahi aday olmayan hastalar veya ameliyatı reddedenler, vasküler risk faktörlerini kontrol etmeye yönelik tedavi (antihipertansif ilaçlar, sigara bırakma, kolesterol düşürücü ilaçlar gibi) ile tedavi edilmelidir. Bazı cerrahi aday olmayan hastalar, belirgin bir iyileşme sağlayabilen tekrar eden büyük hacimli BOS alımlarıyla da tedavi edilebilir.