Medüller Sünger Böbrek

Özet

Medüller sünger böbrek (MSK), böbreğin medüller toplayıcı kanallarında genişlemiş veya kistik malformasyonlarla karakterize edilen nadir bir gelişim anomalisidir ve medüller kistlere yol açar. Çoğu hasta asemptomatiktir ve durum, diğer nedenlerle yapılan radyolojik incelemeler sonrasında tesadüfi bulgulara dayanarak teşhis edilebilir. Durum, böbrek taşları olan hastaların %3 ila %20’sinde bulunabilir. MSK, yan ağrısı, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları (İYE), hematüri (makroskopik ve mikroskobik), nefrolitiyazis (böbrek taşları) ve nefrokalsinozis (böbreklerde küçük kalsiyum birikintileri) ile kendini gösterebilir. MSK için özel bir tedavi yoktur ve birçok hasta için durum genellikle iyi huyludur. Semptomları olan hastalar için tedavi, İYE’yi tedavi etmeye, böbrek taşlarını çıkarmaya ve tekrarlayan enfeksiyonlar ile taşları önlemeye odaklanır.

Tanı

MSK tanısı genellikle diğer nedenlerle yapılan radyolojik incelemeler sırasında tesadüfi bulgularla konulur, zira çoğu hasta asemptomatiktir. Semptomlar mevcut olduğunda, bunlar İYE veya böbrek taşları ile ilişkilidir. MSK’nın iyi tanımlanmış sunumları arasında yan ağrısı, hematüri (mikroskopik veya makroskopik), tekrarlayan İYE, tekrarlayan böbrek taşları, hipositraturia, nefrolitiyazis ve nefrokalsinozis bulunur. Görüntülemede, intravenöz ürografi (IVU) tanıyı doğrulayabilir, çünkü genişlemiş toplayıcı tübülleri göstererek papillaların uçlarında kontrast havuzlarının oluşmasına yol açar, bu da ‘papiller kızarıklık’ veya ‘fırça’ deseni görünümünü verir. MSK için diğer testler arasında karın radyografisi, böbrek ultrasonu ve BT ürografisi yer alır. Ayrıca, nefrolitiyazis, İYE veya piyelonefrit için idrar analizi, idrar kültürü, serum elektrolitleri, üre/kreatinin ve taş riski profilleri gibi laboratuvar testleri istenmelidir. Ayırıcı tanılar arasında distal renal tübüler asidoz, böbrek papillası nekrozu, böbrek tüberkülozu ve polikistik böbrek hastalığı bulunur.

Tedavi

Medüller sünger böbrek için özel bir tedavi yoktur ve çoğu hasta asemptomatiktir, bu nedenle durum genellikle iyi huyludur. Belirtileri olan hastalar için yönetim, İYE’yi tedavi etmeye, böbrek taşlarını çıkarmaya ve tekrarlayan enfeksiyonlar ile taşları önlemeye odaklanır. İYE olan hastalar antibiyotik tedavisi gerektirir; florokinolonlar karmaşık İYE’ler için uygundur, ancak tendon, kas, eklem, sinir ve merkezi sinir sistemi ile ilgili potansiyel olarak kalıcı yan etkileri konusunda uyarılar bulunmaktadır. Diğer antibiyotikler (trimetoprim/sulfametoksazol, nitrofurantoin, amoksisilin/klavulanat, sefalezin) yerel direnç paternlerine göre kullanılabilir. Nefrolitiyazis ile başvuran hastalar, MSK’sı olmayanlarla aynı şekilde yönetilir. Tekrarlayan taşların önlenmesi için, 24 saatlik idrar taş riski profilleri aracılığıyla belirlenen risk faktörleri, diyet değişikliği ve ilaç yönlendirmesi için kullanılabilir. İdrar çıkışını yüksek tutmak ve hem böbrek taşları hem de İYE riskini azaltmak için sıvı alımı günde 2 L’den fazla olacak şekilde artırılmalıdır. Nefrokalsinoz kanıtı olan hastalarda hiperkalsiüriyi ve taş oluşumunu azaltmak için tiyazid diüretikler (hidroklorotiyazid veya klortalidon gibi) kullanılabilir. Potasyum sitrat, idrar sitratını artırmak ve hiperkalsiüriyi azaltmak için kullanılabilir ve hipositraturisi olan hastalarda kalsiyum taşı nüksünü azalttığı gösterilmiştir.