Lenfödem

Özet

Lenfödem, lenfatik sistemdeki gelişimsel (birincil lenfödem) veya edinilmiş (ikincil lenfödem) bozulma sonucu protein açısından zengin sıvı ile dokunun kronik, ilerleyici şişmesidir . Bu durum en çok uzuvları ve ardından genital bölgeleri etkiler . Vakaların çoğu nematod enfeksiyonu (filaryoz), malignite veya kanserle ilişkili tedaviye bağlıdır. Genellikle ağrısız tek taraflı uzuv şişliği ile kendini gösterir; erken evrede çukurlaşan ödem görülürken, ileri evrede çukurlaşmayan ödem spesifik olmayan ancak hassas bir bulgudur . Tanı, klinik bulgulara dayanarak konulur ve lenfoscintigrafi ile doğrulanır. Birinci basamak tedavi, statik giysilerden karmaşık masaj ve pnömatik kompresyon cihazlarına kadar değişen kompresyonu içerir. Cerrahi işlemler, konservatif tedavilere yanıt vermeyen ve/veya önemli morbiditesi olan hastalar için ayrılmıştır. Durumun tedavisi yoktur ve başarılı bakım, hasta ve sağlayıcılar arasında uzun vadeli, işbirlikçi bir yaklaşım gerektirir .

Tanı

Lenfödem vakalarının yaklaşık %90’ı hastanın öyküsü ve fizik muayenesi ile teşhis edilebilir. Hastalar genellikle ağrısız tek taraflı uzuv şişliği ile başvururlar. Lenfödem vakalarının %90’ında alt ekstremiteyi, %10’unda üst ekstremiteyi ve <%1’inde genital bölgeyi etkiler. Etkilenen ekstremitede ağırlık veya zayıflık yaygın bir şikayettir . Fizik muayenede ödem ve distal ekstremite tutulumu tipiktir . Hastalığın erken evrelerinde ödem, lenf sıvısı birikimi sonucu genellikle çökme yaparken, çökme yapmayan ödem (yağ birikimi ve fibrozis nedeniyle) ileri lenfödemde spesifik ancak duyarsız bir bulgudur . Pozitif Stemmer işareti (işaret parmağı ile başparmak arasında ikinci parmağın sırtındaki deriyi sıkıştırma yeteneğinin olmaması) distal tutulumu göstermek için faydalıdır . Geçmişte malignite (özellikle meme kanseri), nod diseksiyonu, radyoterapi, filaryozun endemik olduğu bölgelere seyahat veya kasık/koltuk altına yönelik delici travma öyküleri sorgulanmalıdır . Eğer öykü filaryoz şüphesi uyandırıyorsa, mikrofilarya tespiti için kan yaymaları yapılmalıdır. Tanıyı kesinleştirmek gerektiğinde, lenfoscintigrafi lenfödemi teşhis etmek için en doğru görüntüleme testidir; %96 hassasiyet ve %100 özgüllüğe sahiptir .

Tedavi

Tedavi, hekimler, cerrahlar, rehabilitasyon uzmanları ve terapistlerin yer aldığı çok disiplinli bir merkezde en iyi şekilde yönetilir. Tedavi yükseltme ve cilt hijyeni ile başlamalıdır. Kompresyon (statik giysiler veya pnömatik kompresyon cihazları kullanılarak) veya kombine terapiler eklenmelidir. Konservatif tedavinin temelini statik kompresyon sağlayan tek veya çok katmanlı giysiler oluşturur . Yoğun cilt bakımı, günlük bandajlama, egzersiz ve eğitimli bir terapist tarafından yapılan manuel lenf drenajının kombinasyonu karmaşık fizik tedavi (CPT) olarak bilinir . Egzersiz kontrendike değildir ve durumu iyileştirebilir. Aralıklı pnömatik kompresyon cihazları, evde basit bir tedavi rejimi sağlar ve uzuv hacmini %37 ile %69 arasında azaltabilir . Hastalar normal bir vücut kitle indeksini (VKİ) korumalıdır . Filaryoz için farmakolojik tedavi, lenfatik filaryoz ile ilişkili mikrofilaryaları yok etmek için tercih edilen ilaç olan dietilkarbamazini içerir; albendazol ve ivermektin de faydalı olmuştur . Cerrahi müdahale, yalnızca konservatif tedavi başarısız olduğunda ve/veya hasta önemli morbidite (işlev kaybı, tekrarlayan enfeksiyonlar, ciddi psikososyal morbidite) yaşamaya devam ettiğinde düşünülmelidir . Cerrahi işlemler eksizyonel (hastalıklı dokuları çıkarır) ve fizyolojik (yeni lenfatik bağlantılar onarır veya oluşturur) prosedürler olarak ikiye ayrılır. Eksizyonel prosedürler daha iyi sonuçlar elde ettikleri için daha popülerdir . Vakum destekli liposuction, ekstremite lenfödemi için birinci basamak cerrahi tedavi olarak kabul edilmektedir.