Laringomalazi

Özet

Laringomalazi (LM), solunumun inspiratuar fazında dinamik supraglottik çöküşe eğilim yaratan konjenital bir larenks kıkırdağı anomalisidir. Bu durum, aralıklı üst hava yolu tıkanıklığı ve stridor ile sonuçlanır. LM, en sık görülen laringeal anomali ve bebeklerde stridorun en yaygın konjenital nedenidir. Doğal seyri, erken bebeklik döneminde, genellikle 6 ila 8 aylıkken semptomların maksimuma ulaşmasıyla başlar, ardından 12 ila 24 ay içinde kademeli bir iyileşme ve spontan düzelme görülür. Hastalık, inspiratuar stridor ile ortaya çıkar ve bazı hastalarda beslenme zorlukları ve üst hava yolu tıkanıklığı bulunur. Sıklıkla Gastroözofageal Reflü Hastalığı (GORD) ile ilişkilidir. Tanı, klinik özelliklere ve esnek laringeal endoskopiye dayanır. Anestezi altında direkt rijit laringoskopi de bazı durumlarda gerekli olabilir ve ek hava yolu lezyonları olasılığı dikkate alınmalıdır. Tedavi, hastalığın şiddetine göre değişir; çoğu vaka için sadece gözlem (ilişkili GORD tedavisi ile birlikte) yeterlidir. Daha şiddetli hastalıklar için endoskopik supraglottoplasti gerekebilir; trakeostomi ve pozitif basınçlı ventilasyon ise diğer olası tedavi seçenekleridir.

Tanı

Laringomalazi (LM) tanısı, tipik klinik öykü ve muayene bulgularına dayanarak konulabilir. Bu tanı, konsültasyon sırasında yapılan esnek fiber optik laringoskopi ile doğrulanır. Esnek laringoskopi, laringeal anatomiyi ve GORD kanıtı gibi ilişkili komorbiditeleri değerlendirmek için ilk muayene olarak yapılmalıdır. İnspirasyon fazında dinamik supralaryngeal çökmenin varlığı tanıyı destekler. LM’li hastalar, genellikle inspirasyon sırasında supralaryngeal dokunun çökmesi nedeniyle aralıklı ve değişken inspiratuar stridor ile başvurur. Ses, çocuk aktifken, ağlarken veya beslenirken daha kötü olabilir ve sırtüstü yatarken daha belirgin hale gelir. Semptomlar genellikle yaşamın ilk 2 haftasında başlar ve doğumda mevcut değildir. Klinik muayenede üst hava yolu tıkanıklığı özellikleri (suprasternal, sternal, interkostal veya subkostal çekilme, abdominal solunum çabası) ve duyulabilir inspiratuar stridor saptanır. Esnek laringoskopi, subglottisin veya daha distal hava yolunun güvenilir bir değerlendirmesini sağlamadığı için, senkron hava yolu patolojisini dışlamak amacıyla rijit laringobronkoskopi (genel anestezi altında yapılan) de birçok hastada gerçekleştirilir. Beslenme zorlukları yaygın olup, kötü kilo alımı, kilo kaybı veya şiddetli vakalarda büyüme geriliği ile ilişkilidir. Ayırıcı tanılar arasında ses teli felci, subglottik stenoz, laringeal ağ, laringeal yarık, subglottik hemanjiyom ve laringeal veya valleküler kist bulunur.

Tedavi

Laringomalazi (LM) tedavisi, hastalığın şiddetine göre bireyselleştirilmelidir. Hastalık şiddeti, stridorun yoğunluğu veya sıklığı ile değil, ilişkili semptomların varlığı ile ilişkilidir. Çoğu vaka hafif olup, düzenli büyüme takibi ve gözlemle konservatif bir yaklaşım uygun görülür. İlişkili GORD, tüm hastalarda uygun şekilde değerlendirilip tedavi edilmelidir. Orta şiddette hastalıkta, artan nefes alma çabası ve kilo kaybı veya yetersiz kilo alımı ile birlikte stridor mevcuttur. Eğer büyüme geriliğine yol açan önemli bir hava yolu tıkanıklığı veya beslenme zorluğu varsa, obstrüksiyonu hafifletmek için endoskopik supraglottoplasti (aryepiglottoplasti) uygun olur. Şiddetli hastalıkta ise endoskopik supraglottoplasti tercih edilen tedavidir. Bu cerrahi, aryepiglottik kıvrımların bölünmesi veya çıkarılması, epiglottopeksi ya da epiglotun kısmi amputasyonunu içerebilir. Cerrahi aday olmayan veya cerrahinin hava yolu tıkanıklığını iyileştirmediği Obstrüktif Uyku Apnesi (OSA) olan hastalarda basınç destekli ventilasyon (örneğin BiPAP) kullanılabilir. Endoskopik cerrahinin başarısız olduğu veya tıbbi komorbiditelerin bulunduğu bazı hastalarda trakeostomi gerekli olabilir. GORD tedavisi, beslenme tekniklerinde değişiklikler, ilaç tedavisi (H2 antagonistleri veya proton pompa inhibitörleri) veya şiddetli vakalarda cerrahi müdahale (Nissen fundoplikasyonu) içerebilir.