İntestinal Malrotasyon

Özet

İntestinal malrotasyon, embriyonik gelişim sırasında ortaya çıkabilen dairesel ve sabitleme bozukluklarının tüm spektrumunu tanımlayan bir durumdur. Malrotasyon, hastaları orta bağırsak volvulusu riskiyle karşı karşıya bırakır. Volvulus riski en yüksek olan anatomik varyant, retroperitoneal orta bağırsak sabitlemesinin eksikliği ile birlikte dar bir orta bağırsak mezenterik tabandır. Malrotasyondaki en önemli patolojik endişeler, bağırsakların retroperitoneuma sabitlenmemesi ve ince bağırsakta orta bağırsak volvulusu şeklinde bir dönmeye yol açan dar bir orta bağırsak mezenterik tabanın varlığıdır. Eğer orta bağırsak volvulusundan şüpheleniliyorsa, herhangi bir tanı çalışması yapılmadan önce acil cerrahi danışmanlık almak uygundur. Stabil olan hastalarda, malrotasyon ve/veya orta bağırsak volvulusu için ameliyat gerektirecek hastayı belirlemek amacıyla acil üst gastrointestinal (GI) kontrast çalışmaları istenmelidir. Tedavi, tercih edilen prosedür olan Ladd prosedürü ile cerrahi düzeltmedir.

Tanı

İntestinal malrotasyon tanısı, anamnez, fizik muayene ve radyolojik değerlendirme desenini takip eder. Semptomatik hale gelen malrotasyonlu hastaların %50 ila %75’i ilk ayda ve yaklaşık %90’ı yaşamın ilk yılında semptom göstermektedir. Safra (koyu yeşil) kusmanın varlığı, orta bağırsak volvulusu olasılığını düşünmeye hemen uyaran ana faktördür. Orta bağırsak volvulusu ile birlikte malrotasyon varlığında, kusma genellikle aniden başlar ve şiddetli karın ağrısı ile ilişkili olabilir. Volvulus yoksa, fizik muayene genellikle benigndir ve öykü daha ayrıntılıdır. Orta bağırsak volvulusunun erken döneminde, muayene minimal veya hiç hassasiyet ve distansiyon göstermeyebilir. Üst GI kontrast serisi, orta bağırsak volvulusu ile veya olmadan malrotasyon için tanısal standarttır ve ön-arka ve yan projeksiyonları içermelidir. Malrotasyonda, duodeno-jejunal kavşak omurganın sağında ve pilor seviyesinin altında yer alır ve normalden daha ön projeksiyona sahiptir. Orta bağırsak volvulusunda, duodenumun ikinci bölümünde kuş gagası şeklinde kontrast kesilmesi veya dönmüş bağırsak halkalarına kontrast girebiliyorsa duodenumun vida şeklinde bir görünümü olabilir.

Tedavi

Malrotasyon şüphesi varsa veya tanı doğrulanmışsa, cerrahinin zamanlaması (elektif, acil veya acil durum) bağırsak iskemi endişesi, malrotasyon tipi ve hastanın altta yatan durumu seviyesine bağlıdır. Volvulus olmadan intestinal malrotasyonu olan çoğu hasta, Ladd prosedürü şeklinde acil cerrahi gerektirir. Orta bağırsak volvulusu olan hastalar, nekroz oluşmadan önce intestinal iskemiyi tersine çevirmek için acil Ladd prosedürü gerektirir. Ladd prosedürü, mevcut olduğunda volvulusun detorsiyonu, Ladd bantlarının lysisi ve mezenterik tabanın genişletilmesi ile duodenum ve çekumun ayrılması ile tamamlanır. Detorsiyon, duodenum ve çekum paralel hizalanana kadar saat yönünün tersine 1 ila 3 tam dönüş ile yapılır, çünkü neredeyse tüm hastalarda dönüş saat yönündedir. Duodenum ve çekum ayrıldıktan sonra, ince bağırsak sağ peritoneal boşluğa yerleştirilir ve kolon sol tarafa konur. Destekleyici bakım, nazogastrik (NG) tüp (obstrüksiyon varsa), geniş spektrumlu antibiyotikler (iskemi varsa) ve agresif intravenöz (IV) sıvı resüsitasyonu içerir.