Polianjitli Granulomatoz

Özet

Polianjitli Granulomatoz (eski adıyla Wegener Granulomatozu), nadir görülen sistemik bir vaskülit formudur. Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) testi tanıya yardımcı olabilir, ancak hastalık aktivitesini izlemek için güvenilir değildir. Tedavi genellikle remisyon indüksiyonu ve remisyon bakımı olmak üzere iki aşamada planlanır. Aktif hastalığı olan hastalar kortikosteroidler ve ikinci bir immünosupresif ajan ile tedavi edilir, eklenecek en uygun ajan hastalığın şiddetine göre belirlenir. Uygun tedavi ile hastalar, genellikle kronik, nükseden bir seyirle uzamış bir hayatta kalma deneyimler , ancak çoğu hasta hastalık ve/veya tedavi ile ilgili morbidite geliştirir. Uzun vadeli yönetim, hastalık aktivitesinin dikkatli değerlendirilmesini, immünosupresif tedavilerin ihtiyatlı kullanılmasını ve multidisipliner tedavi sağlayan uzman merkezlere yönlendirmeyi gerektirir.

Tanı

Polianjitli Granulomatoz (GPA) tanısı, çok sistemli iltihabi hastalık şüphesi olan ve semptomları gösteren tüm hastalarda dikkate alınmalıdır; hastalık için patognomonik tek bir semptom veya işaret yoktur. Hastalığın kapsamını belirlemek için detaylı bir öykü ve fizik muayene hayati önem taşır, ayrıca sıklıkla etkilenen organ sistemlerinin (en azından göğüs görüntüleme, idrar analizi ve idrar mikroskopisi dahil) daha ileri değerlendirilmesi gerekir. Pozitif bir ANCA testi, özellikle tipik kulak-burun-boğaz, akciğer ve böbrek tutulumu (klasik üçlü) varlığında, orta ila yüksek ön test olasılığı olan hastalarda tanıyı güçlü bir şekilde destekler ve genellikle histolojik doğrulama olmaksızın tanı koymak için yeterlidir. Ancak, negatif bir ANCA testi tanıyı dışlamaz (GPA’lı hastaların %9 ila %16’sında negatif ANCA immünoassayı vardır) ve yanlış pozitif sonuçlar diğer durumlarda da ortaya çıkabilir. Doku biyopsisinde nekrotizan vaskülit ve granulomatöz iltihap gösterimi, uygun klinik ortamda tanıyı doğrulayabilir.

Tedavi

Polianjitli Granulomatoz (GPA) olan hastaların değerlendirilmesi ve tedavisi, bu durumu yönetme konusunda deneyimli hekimler tarafından uzman merkezlerde ve multidisipliner bir yaklaşımla yapılmalıdır. Tedavi, remisyon indüksiyonu ve remisyon bakımı olmak üzere iki aşamada ele alınır. Aktif GPA’lı tüm hastalar genellikle prednizolon olmak üzere kortikosteroidlerle tedavi edilir, ancak kortikosteroid monoterapisi yeterli değildir ve ikinci bir immünosupresif ajan gereklidir. Şiddetli (hayatı veya organı tehdit eden) hastalık, yüksek doz kortikosteroid (genellikle metilprednizolon olarak intravenöz) ile birlikte siklofosfamid veya rituksimab ile tedavi edilir. Amerikan Romatoloji Koleji, daha az toksik kabul edildiği için rituksimabı siklofosfamid yerine önermektedir. Ağır olmayan hastalık için (önemli böbrek yetmezliği olmayan glomerülonefritli hastalar dahil), ABD’de kortikosteroid ve metotreksat kombinasyonu birinci basamak kabul edilirken; Avrupa kılavuzları kortikosteroid ve rituksimab kombinasyonunu önermektedir. Remisyon bakımı için, rituksimab, remisyonu rituksimab veya siklofosfamid ile elde eden ciddi ve ciddi olmayan GPA hastaları için birinci basamak tedavi olarak önerilmektedir. Azatiyoprin veya metotreksat alternatif olarak düşünülebilir. Siklofosfamid sadece remisyon indüksiyonu için kullanılmalıdır.