Kraniofarengiom

Özet

Kraniofarengiom, merkezi sinir sisteminin benign, ekstra-aksiyel ve glial olmayan epitelial tümörü olup, hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülme eğilimi gösterir. Bu tümör, yetişkinlerde saptanan intrakranyal tümörlerin yüzde bir ila yüzde üçünü oluşturmaktadır ve sıklıkla optik kiazma yakınında, sellar veya suprasellar alanda yerleşmektedir. Hastalığın insidansı, 5 ila 14 yaş arasındaki çocuklarda yüzde elli oranında bir zirve ve 50 ila 70 yaş arasındaki yetişkinlerde ikinci bir zirve gösteren bimodal bir yaş dağılımına sahiptir. Yaygın akut klinik belirtiler arasında ani görme kaybı ve intrakranyal hipertansiyonun neden olduğu baş ağrısı, bulantı ve kusma gibi semptomlar bulunmaktadır. Hastaların büyük bir çoğunluğunda hipofiz disfonksiyonu yaygın olarak görülür; bu durum çocuklarda genellikle büyüme geriliği ile kendini gösterirken, yetişkinler sıklıkla diabetes insipidus, amenore veya erektil disfonksiyon gibi cinsel işlev bozuklukları ile başvurabilirler. Birincil tedavi yaklaşımı cerrahi rezeksiyonu içerirken, cerrahiden sonra tümörün özelliklerine bağlı olarak radyoterapiye ihtiyaç duyulabilir ve hastaların çoğu yaşam kalitesini sürdürmek için ek endokrin replasman tedavisi almak zorundadır.

Tanı

Kraniofarengiom tanısı, hastanın klinik tablosu, görüntüleme bulguları ve endokrin değerlendirme sonuçları temel alınarak geçici olarak konulsa da, kesin tanı cerrahi biyopsi veya rezeksiyon yoluyla elde edilen tümör dokusunun patolojik analizi ile kesinleştirilir. Hastalar en sık hidrosefali ile birlikte artmış intrakranyal basınç, görme kaybı, çeşitli endokrin bozukluklar veya bu bulguların bir kombinasyonu ile başvurabilirler. Artmış intrakranyal basınç belirtileri veya görme kaybı varlığında, optik sinirlere bası yapan bir kitleyi dışlamak amacıyla acil kontrastlı kraniyal görüntüleme, tercihen tümörün anatomik lokalizasyonu ve çevre yapılarla ilişkisini detaylıca gösteren Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) yapılması zorunludur. Bilgisayarlı Tomografi (BT) ise özellikle kalsifikasyonlar ve kistik bileşenlerin değerlendirilmesinde faydalıdır ve çocuklar genellikle tümörlerinde kalsifikasyon gösterirler. Tüm hastalarda, görme alanı ve optik sinir değerlendirmesi için oftalmolojik danışmanlık ve hipofiz yetmezliği riskinin yüksek olması nedeniyle serum prolaktin, büyüme hormonu ve tiroid hormonları gibi temel hormon seviyelerinin ölçülmesini içeren tam bir endokrinolojik değerlendirme gereklidir.

Tedavi

Kraniofarengiomun tedavisi, hipotalamik hasar riskini en aza indirirken maksimum güvenli rezeksiyonu hedefleyen cerrahi müdahaleyi birincil yöntem olarak içerir. Cerrahi yaklaşım, tümörün sellar, ekstrasellar veya kiazmatik olup olmamasına bağlı olarak tümörün boyutu ve yeri ile belirlenir ve bazı durumlarda kist aspirasyonu veya hidrosefaliyi hafifletmek için beyin omurilik sıvısı şantı gibi yardımcı prosedürler gerekli olabilir. Tam rezeksiyonun mümkün olmadığı veya kısmi rezeksiyonun yapıldığı durumlarda, kalan tümör dokusunun kontrolü için adjuvan radyoterapi uygulanabilir. Kraniofarengiomlar sıklıkla hipotalamusa sıkı bir şekilde yapışık olduğundan, cerrahi sonrası nörolojik ve endokrin morbidite gelişme riski yüksek olup, başarılı bir tedavi sonucunda bile hastaların neredeyse tamamı hipofiz disfonksiyonu nedeniyle kortizol, tiroid hormonu ve büyüme hormonu dahil olmak üzere çeşitli endokrin hormonları takviye eden ömür boyu hormon replasman tedavisine ihtiyaç duyarlar.