Karsinoid Sendromu

Özet

Karsinoid sendromu, işlevsel salgı yapan nöroendokrin tümörlerden salgılanan serotonin, kininler ve diğer biyojenik aminlerin sistemik dolaşıma geçmesi sonucu gelişen klinik bir tablodur. Bu sendrom tipik olarak yüz ve üst gövdede ortaya çıkan kızarma atakları ve ishal ile kendini gösterir; daha az yaygın olmakla birlikte, hırıltı, çarpıntı, telanjiektazi ve karın ağrısı gibi ek semptomlar da tabloya eşlik edebilir. Tanı koyma sürecinde idrarda atılan 5-hidroksindolasetat seviyelerinin yükselmesi belirleyici olmaktadır ve hastalığın karaciğer metastazları ile ilerlediği durumlarda Kromogranin A seviyeleri de genellikle yüksek saptanır. Tedavi seçenekleri, hormonal salgıyı kontrol altına almayı hedefleyen somatostatin analogları ve radyoizotop tedavileri gibi tıbbi yöntemlerin yanı sıra, birincil ve ikincil tümörlerin rezeksiyonunu içeren cerrahi girişimleri de kapsamaktadır. Karsinoid kalp hastalığı gelişimi ve stres altında ortaya çıkabilen karsinoid krizi, sendromun önemli komplikasyonları arasında yer almaktadır.

Tanı

Karsinoid sendromunun gelişimi, karsinoid tümörden dolaşıma serotonin (5-hidroksitriptamin) ve diğer güçlü vazodilatör peptitlerin salınmasına dayanır ve en temel klinik belirtileri ishal ile kızarmadır. Tanısal yaklaşım, bu semptomların varlığında idrarda 5-hidroksindolasetat (5-HIAA) seviyesinin yükselmesiyle doğrulanır ve karaciğer metastazı varlığında serum Kromogranin A testi de bu süreci destekler. Hastalar sıklıkla aylardır süren sinsi başlangıçlı semptomlarla başvurur; en sık görülen semptomlar olan ishal ve kızarma, sırasıyla vakaların yaklaşık yüzde yetmiş beş ve yüzde seksen beşinde görülür. Fizik muayenede tipik olarak yüz ve üst gövdeyi saran pembe ila kırmızı arası klasik bir renk değişikliği ve uzun süreli olgularda telanjiektazi gözlenebilir. Ayrıca, karsinoid kalp hastalığı gelişimi nedeniyle sağ kalp yetmezliği bulguları, yükselmiş juguler venöz basınç ve kalp üfürümleri saptanabilirken, hepatomegali karaciğer metastazı varlığını düşündürür.

Tedavi

Karsinoid sendromu yönetiminin temel amacı, semptomlara neden olan hormonal salgıyı azaltmaktır ve bu durumdaki hastaların çoğunda çıkarılamayan karaciğer metastazları bulunduğundan, ilk basamak tedavi sıklıkla semptomatik tıbbi yönetimdir. Küratif cerrahi tedavi, çıkarılabilir bir birincil lezyonu veya hem birincil hem de ikincil lezyonların rezeksiyonunun mümkün olduğu durumlar için her zaman düşünülmelidir; ancak cerrahi öncesinde karsinoid krizi riskini önlemek için oktreotid infüzyonu uygulaması önerilir. Bronşiyal karsinoid tümörler için küratif rezeksiyon iyi bir seçenek olarak kabul edilirken, orta bağırsak tümörlerinde sınırlı karaciğer tutulumu varsa küratif cerrahi veya ilerlemiş hastalıklarda palyatif amaçlı debulking cerrahisi (tümör yükünün yüzde doksanından fazlasının çıkarılması) uygulanabilir. Tıbbi yönetimde birinci basamak tedaviyi, semptom kontrolü için kullanılan somatostatin analogları (örneğin, oktreotid) ve interferon alfa oluşturur; somatostatin analogları aynı zamanda tümör büyümesini de yavaşlatabilir. İkinci basamak tedavi seçenekleri arasında ise radyoizotop hedefli tedavi ve karaciğer transarteriyel embolizasyonu gibi girişimsel yöntemler bulunmaktadır.