Guillain-Barré Sendromu

Özet

Guillain-Barré sendromu (GBS), semptomlara göre sınıflandırılan, aksonal ve demiyelinizan formlara ayrılan akut inflamatuar bir polinöropatidir. Hastaların yaklaşık üçte ikisi, nörolojik semptomlar başlamadan haftalar önce gastroenterit veya grip benzeri bir hastalık geçirmiş olma öyküsüne sahiptir. GBS, Zika virüsü salgınlarıyla ilişkilendirilmiştir ve koronavirüs hastalığı 2019 (COVID-19) enfeksiyonuyla ilişkili GBS vakaları zaman zaman bildirilmiştir, ancak bu durum nadirdir. GBS’li hastaların yaklaşık %20 ila %30’u, ventilasyon gerektiren solunum kası zayıflığı geliştirecektir. Nörofizyolojik değerlendirme destekleyicidir ve hastalığın erken evrelerinde bile çoğu hastada anormallikler görülür. Bel omuru iğnesi faydalıdır ve klasik bulgu, **normal hücre sayısı ile birlikte yükselmiş protein (albuminositojenik ayrışma)**dir. Tedavi, destekleyici bakımı ve hastalığı değiştiren tedaviyi (yüksek doz immünoglobulin veya plazma değişimi) birleştirir.

Tanı

Tanı, desen tanıma ile konur. Klasik sunum, alt ekstremiteleri üst ekstremitelerden önce etkileyen ve distal kaslardan önce proksimal kasları etkileyen, ayaklarda ve ellerde parestezilerle birlikte ilerleyici simetrik kas zayıflığıdır. Felç genellikle arefleksi ile birlikte flaksiddir ve günler içinde akut olarak ilerler; hastaların yaklaşık %80’i 2 hafta içinde en düşük seviyeye ulaşırken, %97’si 4 hafta içinde ulaşır. Başlangıç testleri nörofizyolojik değerlendirme, beyin omurilik sıvısı (BOS) analizi için lomber ponksiyon, spirometri ve karaciğer aminotransferazlarını içerir. Nörofizyolojik incelemede uzamış distal ve F-dalga gecikmeleri, azalmış iletim hızları ve uzamış veya kayıp H refleksi gibi erken anormallikler sıklıkla görülür. BOS analizinde klasik bulgu, normal hücre sayısı ile yükselmiş proteindir (albuminositojenik ayrışma). Ayırıcı tanılar arasında transvers miyelit, Myasthenia gravis, Lambert-Eaton miyastenik sendromu, botulizm, polimiyozit ve vaskülit nöropatisi bulunur.

Tedavi

Akut faz için multidisipliner bir yaklaşım gereklidir; destekleyici tedavi, yüksek doz intravenöz immünoglobulin (IVIG) veya plazma değişimi gibi hastalığı değiştiren tedavilerle birleştirilmelidir. IVIG ve plazma değişimi eşit derecede etkilidir. IVIG, IgA eksikliği veya devam eden böbrek yetmezliği gibi kontrendikasyonlar yoksa, nörolojik semptomların başlangıcından itibaren 2 hafta içinde ayakta tedavi gören hastalar veya 2 ila 4 hafta içinde yürümek için yardıma ihtiyaç duyan hastalar için önerilir. Plazma değişimi ise, nörolojik semptomların başlangıcından itibaren 4 hafta içinde ayakta tedavi göremeyen hastalar veya 2 hafta içinde ayakta tedavi gören hastalar için önerilir ve IVIG’ye kontrendikasyon varsa tercih edilir. Kortikosteroid monoterapisi iyileşme süresini kısaltmaz veya uzun vadeli engelliliği önlemez ve oral kortikosteroidler iyileşmeyi geciktirebilir. Destekleyici tedavi, solunum yönetimi (mekanik ventilasyon riski için izleme ve gerekirse entübasyon), kardiyovasküler yönetim (nabız ve kan basıncının izlenmesi), derin ven trombozu (DVT) profilaksisi ve ağrı yönetimini içerir. Akut aşamada rehabilitasyon önerilir.