Doğuştan Kalp Hastalığı

Özet

Doğuştan Kalp Hastalığı (DKH), yaygın olarak görülen bir doğum kusuru olmasına rağmen, genel olarak hala nispeten nadir bir durumdur. Erken tanı konulması büyük bir öneme sahiptir çünkü klinik tablonun ani kötüleşmesi muhtemeldir ve bazı tedavi edilebilir kusurlar, teşhis edilmeden önce dahi ölüme yol açabilme potansiyeli taşır. DKH’nın cerrahi ve tıbbi tedavi yöntemleri, özellikle 1950’lerde ABD’de iç kalp kusurları için gerçekleştirilen ilk başarılı açık kalp ameliyatları ve yaşamsal organları destekleyen makinelerin tanıtılmasıyla birlikte son 50 yılda önemli ölçüde ilerlemiştir. Bu teknolojik ve tıbbi gelişmeler sayesinde, günümüzde DKH ile doğan bebeklerin çoğunun yetişkinlik çağına kadar hayatta kalması beklenmektedir. Artan hayatta kalma oranları, beraberinde edinsel kardiyovasküler hastalıklar ve aritmiler gibi komplikasyonlarla başvuran, yaşlanan DKH’lı bir yetişkin nüfusunu ortaya çıkarmıştır.

Tanı

DKH’nın taranması, gebeliğin ikinci üç aylık döneminde yapılan ultrasonografi incelemesini ve doğum sonrasında gerçekleştirilen klinik muayeneyi içermekle birlikte, bu yöntemlerle elde edilen tespit oranları düşüktür. Bu nedenle fetal ekokardiyografi, DKH için kesin tanı testi olma yolunda ilerlemektedir. Fetal görüntüleme için yönlendirme kriterlerine dair öneriler yayınlanmıştır, ancak bu kriterler taranan popülasyona bağlı olarak yerel farklılıklar gösterebilir. Spesifik defektlerin teşhisinde, anatomik yapının, şant hacminin ve ventrikül basınçlarının belirlenmesi için birincil görüntüleme yöntemi ekokardiyografidir; kalp kateterizasyonunun rolü ise günümüzde esas olarak müdahale amaçlı uygulamalarla sınırlıdır.

Tedavi

Doğuştan kalp hastalıklarının tedavisindeki temel amaç, hastanın yeterli fiziksel gelişimini (somatik büyüme) sağlamak ve akciğer damarlarında tıkanıklığa yol açan pulmoner vasküler obstrüktif hastalığın gelişimini önlemektir. Ventriküler Septal Defekt (VSD) gibi defektlerde, kısıtlayıcı akışı olan küçük defektler sürekli izlenerek tedavi edilmeden bırakılabilirken, büyük defektler diüretik tedavisi, artırılmış kalorili beslenme ve ardından cerrahi kapatma veya trans-kateter cihaz kapatması gerektirebilir. Pulmoner kan akışı artmış olan ve büyüme geriliği gösteren büyük defektlerin cerrahi olarak kapatılması genellikle 6-9 ay içinde gerçekleştirilir. Atriyal Septal Defekt (ASD) tedavisinde ise defektin özelliklerine bağlı olarak cerrahi operasyon veya perkütan cihaz kapatması uygulanabilir. Eğer pulmoner hipertansiyonun ilerlemesiyle karakterize olan Eisenmenger sendromu gelişirse, defektin kapatılması kontrendikedir ve bu hastalar için pulmoner vazodilatör tedavi tercih edilen yönetim şeklidir.