Budd-Chiari Sendromu

Özet

Budd-Chiari sendromu, küçük karaciğer venlerinden başlayarak inferior vena kava ve sağ atriyumun birleşimine kadar herhangi bir seviyede karaciğer venöz çıkış yolunun tıkanmasıyla tanımlanan, etiyolojiden bağımsız olarak gelişen nadir fakat potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir hastalıktır. Klasik olarak, hastaların büyük bir çoğunluğunda (%75) altta yatan kalıtsal veya edinilmiş bir hiperkoagüle durum bulunmakta olup, klinik sunum genellikle karın ağrısı, asit ve hepatomegali üçlüsü ile karakterizedir. Tanı için ilk basamak inceleme yöntemi, karaciğer venöz tıkanıklığını ve kaudat lob hipertrofisini göstermede yüksek hassasiyet ve özgüllüğe sahip olan renkli Doppler ultrasonografidir. Tedavinin temel hedefi, karaciğerdeki venöz tıkanıklığı gidererek nekroz, fibrozis, siroz ve portal hipertansiyon gelişimini önlemek olup, ana yöntemler anjiyoplasti ve transjugüler intrahepatik portosistemik şant (TIPS) gibi radyolojik girişimsel prosedürler ile cerrahi şantlar ve karaciğer naklini içermektedir. Girişimsel tedavi yaklaşımlarıyla eş zamanlı olarak, antikoagülasyon tedavisi ve altta yatan trombofilik durumun yönetimi gibi tıbbi tedaviler de uygulanır ve son yıllardaki ilerlemeler sayesinde tedavi edilmediğinde %80 olan ölüm oranı önemli ölçüde iyileşme göstermiştir.

Tanı

Budd-Chiari sendromu tanısı, özellikle sağ üst kadran karın ağrısı, asit ve karaciğer büyümesi klasik üçlüsünü gösteren ve trombofili öyküsü olan hastalarda güçlü bir klinik şüphe ile başlamalı ve bu şüphe görüntüleme teknikleriyle doğrulanmalıdır. Tanısal süreçte birinci basamak görüntüleme testi olan renkli ve atımlı Doppler ultrasonografi, venöz tıkanıklık bulgularını ve kaudat lob hipertrofisini ortaya koyar. Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) karaciğer venleri ve inferior vena kava (IVC) tıkanıklığının kapsamını gösterir, ayrıca parankimal anormallikler ve nekrotik alanlar hakkında bilgi vererek akut formu kronik hastalıktan ayırmada yardımcı olur. Kesin tanı aracı olarak invaziv karaciğer venografisi kabul edilir ve bu yöntemde görülen ‘örümcek ağı’ deseni BCS tanısını doğrular. Tanının tamamlayıcı bir parçası olarak, miyeloproliferatif bozukluklar (JAK2 mutasyonu testi dahil) ve kalıtsal veya edinilmiş diğer prokoagülan durumlar (Faktör V Leiden, protein C/S eksikliği, antifosfolipid sendromu) için kapsamlı laboratuvar testleri yapılmalıdır.

Tedavi

Budd-Chiari sendromunun tedavisinde öncelik, karaciğerdeki tıkanıklığı gidermek ve komplikasyonları önlemektir. Antikoagülasyon, trombozun ilerlemesini önlemek için, kontrendikasyonlar olmadığı sürece tüm hastalarda düşük moleküler ağırlıklı heparin ile başlanarak uzun süreli K vitamini antagonisti (örneğin warfarin) ile devam ettirilmesi önerilen temel tıbbi yaklaşımdır. Girişimsel tedaviler, karaciğer veninin ve/veya IVC’nin balon anjiyoplasti ve stent yerleştirilmesini içerir. Anjiyoplastinin başarısız olduğu, kalan venlerin çok küçük olduğu veya difüz karaciğer ven trombozu olduğu durumlarda Transjugüler İntrahepatik Portosistemik Şant (TIPS) uygulaması Batı ülkelerinde en yaygın girişimsel prosedür olarak kabul edilmektedir. Radyolojik yöntemlerle iyileşmeyen ve karaciğer rezervi iyi olan hastalarda cerrahi şantlama düşünülürken , ileri siroz, cerrahi olmayan tedavilerin başarısızlığı veya fulminan karaciğer yetmezliği durumlarında karaciğer nakli nihai kurtarma veya tedavi prosedürü olarak gösterilir.