Anti-glomerüler Bazal Membran (Goodpasture) Hastalığı

Özet

Goodpasture hastalığı, vücudun kendi bağışıklık sistemi tarafından üretilen ve tip IV kolajenin alfa-3 zincirine karşı oluşan otoantikorların varlığıyla tanımlanan nadir ve ciddi bir otoimmün hastalıktır. Bu kolajen tipi özellikle akciğerlerin ve böbreklerin bazal membranlarında bulunduğundan, hastalık genellikle hem akciğerleri hem de böbrekleri aynı anda etkiler. Hastalık, sıklıkla pulmoner kanama (akciğer kanaması) ile birleşen, hızla ilerleyen bir böbrek yetmezliği tablosu ile kendini gösterir. Bu kombinasyon, tıp dilinde

pulmoner-böbrek sendromu olarak bilinen durumun önemli bir nedenidir. Glomerülonefrit ile başvuran hastaların %1 ila %2’sini, hilal glomerülonefrit vakalarının ise yaklaşık %10 ila %20’sini oluşturur. Erken tanı konulması hayati önem taşır, çünkü böbrek hasarı ilerlemeden önce başlanacak uygun tedavi, hastalığın seyrini değiştirerek mükemmel bir prognoz sağlayabilir.

Tanı

Goodpasture hastalığının tanısı, hızlı bir şekilde konulmalıdır çünkü hastalığın ilerlemesi geri dönüşü olmayan hasarlara neden olabilir. Tanı sürecinde hastanın klinik bulguları, anamnezi ve laboratuvar sonuçları bir bütün olarak değerlendirilir. Kesin tanı için temel yöntemler arasında, hastalığın karakteristik özelliklerini gösteren erken böbrek biyopsisi ve kanda dolaşan anti-glomerüler bazal membran antikorlarını (anti-GBM) tespit eden serolojik testler yer almaktadır. Bu testler, diğer olası pulmoner-böbrek sendromu nedenlerinden ayırıcı tanı yapmada büyük önem taşır.

Tedavi

Goodpasture hastalığının tedavisi, dolaşımdaki otoantikorların vücuttan uzaklaştırılmasına ve yeni antikor üretiminin baskılanmasına odaklanır. Tedavide kullanılan iki ana yöntem şunlardır:

1. Plazma Değişimi: Bu işlem, hastanın kanının bir makineden geçirilerek, dolaşımdaki zararlı antikorların plazmadan ayrıştırılması ve yerine sağlıklı plazma verilmesini içerir.
2. İmmünosupresif İlaçlar: Plazma değişimi ile birlikte, bağışıklık sistemini baskılayarak otoantikorların sürekli üretimini önleyen ajanlar kullanılır. Bu ajanlar, hastalığın nüksetmesini engellemeyi amaçlar.

Doğru ve zamanında başlanan tedavi ile hastalığın ilerlemesi durdurulabilir, böbrek fonksiyonları korunabilir ve hastanın genel durumu iyileştirilebilir.